Síndrome da coluna rígida: conheça essa rara doença de origem autoimune

13 de julho de 2017 | sem comentário | Categoria(s): doenças da coluna

Também chamada de Síndrome de Moersch-Woltmann, a doença que causa rigidez na coluna é considerada uma das mais raras em âmbito neurológico, com prevalência estimada em 1/1.000.000

Descrita pela primeira vez em 1956 por Moersch & Woltman, a Síndrome da Coluna Rígida é uma doença rara, caracterizada pela rigidez gradativa do tronco e/ou membros, geralmente associada a espasmos dolorosos e contratura da região vertebral. Tais sintomas são causados por desordens neurológicas de origem autoimune e se manifestam principalmente em pessoas acima de 40 anos, sendo que apenas 5% dos casos ocorrem em crianças ou adolescentes.

Como a doença limita a amplitude dos músculos e articulações, o paciente afetado passa a andar como um “soldado de chumbo”, movendo-se lentamente, com a postura demasiado rígida. Nos estágios avançados da síndrome, podem ocorrer disfunções respiratórias e até mesmo lesões causadas por violentos espasmos musculares.

Formas de manifestação da Síndrome da Coluna Rígida

A literatura médica registra seis formas diferentes da doença:

• Clássica: atinge apenas a região lombar e as pernas;
• Variante 1:atinge somente um membro, deixando sua postura distônica;
• Variante 2: desarticula o movimento funcional;
• Variante 3: associada à distonia e ao parkinsonismo (tremores em repouso);
• Variante 4: associada à paraparesia espástica hereditária;
• Raríssima: a rigidez atinge todo o corpo.

Geralmente, os pacientes com Síndrome da Coluna Rígida apresentam também outras doenças autoimunes como diabetes tipo 1, tireoidopatias de Graves e Hashimoto, vitiligo e anemia perniciosa.

Sintomas primários e secundários

Os espasmos musculares causados pela Síndrome da Coluna Rígida são involuntários e considerados o sintoma primário da doença junto aos episódios de rigidez acentuada dos músculos, que costumam ocorrer após momentos de estresse, “tempestades” emocionais ou situações de pressão social.

O paciente pode apresentar, secundariamente, sintomas como dores na coluna, hiperlordose, desequilíbrio e vulnerabilidade a quedas, fraturas e luxações, sobretudo quando os músculos vertebrais são afetados. Há também riscos de deformidades nos braços ou pernas, devido à repetição das contraturas musculares.

Diagnóstico e tratamento da Síndrome da Coluna Rígida

A confirmação da doença pode ser feita por meio da eletroneuromiografia e exames sorológicos que detectam anticorpos como anti-GABARAP (proteína associada ao receptor GABA-A), anti-gefirina, anti-fifisina e anti-GAD65. Radiografias, ressonância magnética e tomografias também podem ser solicitadas caso o médico necessite investigar a possibilidade de outras doenças.

O tratamento da Síndrome da Coluna Rígida deve ser conduzido por um médico neurologista especialista em coluna, que poderá prescrever baclofeno, gabapentina, benzodiazepínicos e medicamentos anti-epilépticos como valproato e levetiracertam. A terapia imunológica com imunoglobulina, transfusão de plasma ou aplicação do anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) também pode ser recomendada.

No geral, os tratamentos conseguem trazer uma longa remissão dos sintomas, contribuindo para a qualidade de vida do paciente e diminuindo consideravelmente os prejuízos sociais e profissionais causados pela doença.

Fisioterapia como tratamento complementar

Conforme indicam especialistas, a fisioterapia pode atuar como coadjuvante no tratamento da Síndrome da Coluna Rígida, ajudando na redução dos espasmos musculares.

Nas sessões fisioterapêuticas, o paciente deverá fazer exercícios de transferência de decúbito, alongamento e relaxamento muscular, e treinamento progressivo da caminhada, de modo a melhorar sua postura e amplitude de movimento.

O caráter crônico e gradativo da doença justifica a recomendação contínua da fisioterapia, uma vez que ela é capaz de aliviar os sintomas e promover o bem-estar do paciente.

A busca por um médico especialista

Ter o acompanhamento de um neurologista ou neurocirurgião é indispensável para tratar a Síndrome da Coluna Rígida. Na Clínica Vertebrata, os pacientes com doenças raras da coluna podem contar com a expertise do Dr. Ailton Moraes — Membro titular da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia, Academia Brasileira de Neurocirurgia e Sociedade Brasileira de Coluna, bem como da North American Spine Society e Spinal Artroplasty Society. Para agendar uma consulta, entre em contato conosco.